Para pessoas distantes da medicina, esta dificilmente é uma doença mística, mas você aprenderá a verdade sobre isso com a professora russa Dra. Dina Merkulova. Você encontrará a resposta para as perguntas: como se manifesta a síndrome da fadiga muscular patológica, quem está mais doente e pode nascer com esse diagnóstico? Bem como uma série de outras características da miastenia gravis.
Na verdade, é uma doença neuromuscular autoimune, que recebeu o nome de “síndrome da fadiga muscular patológica”, porque a fadiga ocorre mesmo com exercícios mínimos.
Um pequeno esforço, como fechar e abrir as palmas das mãos em punho, pode causar queda da pálpebra superior (ptose) devido à ocorrência e aumento de fraqueza no músculo que levanta essa pálpebra, explica o especialista.
E acrescenta que, segundo a maioria dos pesquisadores, o grupo de risco são pessoas fracas e com imunidade reduzida. Sua função pode ser perturbada por fatores ambientais, imunológicos, endócrinos e também por infecções virais e bacterianas, deficiência de vitamina D, predisposição genética, estresse severo, etc. Uma doença relativamente rara, as mulheres jovens entre 20 e 40 anos são as mais afetadas.
Uma pessoa pode descobrir de forma independente que sofre de miastenia gravis?
Dolech nem sempre percebe que está doente, pois não há queixas habituais: dores, dormência, tontura, etc. É muito difícil o diagnóstico, mesmo por especialistas, principalmente no início da doença. Eles ouvem uma descrição de todas as queixas no pretérito: “minha pálpebra estava caída”; “Tive um problema de fala em determinado momento.” Porque esses sintomas são transitórios e o médico não tem como vê-los abertamente, apenas os ouve dos pacientes.
Algumas mulheres tentam retratar, mostrar ao médico o que aconteceu com elas, mas olhando de fora parece uma curva. Além disso, muitas vezes usam padrões domésticos confusos, como “não consigo fazer nada”, “não consigo andar”, “não consigo nem mover as mãos”, etc. Caso haja suspeita de miastenia, o médico leva em consideração o quadro clínico e pode prescrever eletromiografia, bem como a chamada amostra de proserina. Anticorpos para receptores de acetilcolina também estão sendo investigados. Em geral, trata-se de uma doença incomum, que para as pessoas é misteriosa e mística.
Como a doença se manifesta e quais sintomas “aumentam a mística”?
• Fraqueza nos músculos faciais. Aparece no início da doença, afetando apenas algumas áreas da face: primeiro, os músculos que levantam a pálpebra superior, os músculos oculomotores e os músculos circulares dos olhos. Um neurologista definirá isso como “ptose”, mas outros muitas vezes interpretam como o aparecimento de algo misterioso e misterioso no rosto da pessoa. É como se o visual fosse de alguma forma “pensativo, preguiçoso”.
• Fraqueza nos músculos oculomotores individuais, o que perturba os movimentos sincronizados dos globos oculares e leva ao estrabismo e à visão dupla. No início da doença, os pacientes ainda enxergam bem de perto, mas objetos distantes começam a se “dividir” para eles. “Às vezes olho para longe e não sei se vejo um ou dois carros, mas à medida que me aproximo percebo que é um, até comecei a ter medo de atravessar a rua”…
• Mudança no sorriso e nas expressões faciais. Em pacientes com miastenia gravis, por fraqueza, os músculos circulares ao redor da boca não levantam os cantos ao sorrir, simplesmente se esticam para o lado. Porém, parece aos outros que o sorriso desta pessoa é bastante inusitado: triste, misterioso, muitas vezes comparado ao sorriso da Mona Lisa, e às vezes é tomado como ironia e meio zombaria. Isso às vezes impressiona, principalmente as mulheres que dizem para si mesmas: “Sim, não sou como todo mundo”, “sou misteriosa”, dizem, quase com orgulho, e por muito tempo não recorrem a um especialista. Mas o processo autoimune negligenciado está ganhando força.
Profa. Dra. Dina Merkulova
• Fraqueza nos braços. Além disso, a doença se desenvolve com manifestação de fraqueza nas mãos. Em geral, os músculos das palmas são preservados, a fraqueza se manifesta nos músculos dos ombros. O mais fraco é o músculo tríceps, localizado na superfície posterior do ombro e que fornece suporte para o braço levantado. Ao mesmo tempo, o bíceps braquial, músculo mais utilizado na luta, continua relativamente forte.
Por isso, a paciente não reclama de fraqueza nas mãos e até se surpreende quando questionada pelo médico nesta ocasião, mostrando quais malas pesadas ela consegue carregar. Isso ocorre porque, com o braço estendido para baixo, os músculos dos pulsos e das palmas das mãos suportam bem o peso, e a fraqueza em outros músculos muitas vezes passa despercebida.
• Fraqueza nas pernas. Neles, a fraqueza ocorre com menos frequência, principalmente nos chamados músculos proximais (das coxas). Isso pode levar a uma marcha vacilante e a uma queda repentina – “como se alguém me batesse nos joelhos”.
• Fraqueza nos músculos da garganta. A dificuldade de engolir ocorre não apenas com alimentos sólidos, mas também com líquidos – a água pode escorrer pelo nariz. Isso acontece com mais frequência com a miastenia gravis. Ao mesmo tempo, podem ocorrer distúrbios de deglutição e língua. Isso já é perigoso, o chamado sintomas vitais: distúrbio da deglutição, das articulações, a voz adquire tom nasalado, como se a pessoa falasse pelo nariz. O sintoma mais grave é o distúrbio respiratório devido à fraqueza dos músculos respiratórios, caso em que é utilizada ventilação artificial dos pulmões. Esses pacientes estão na unidade de terapia intensiva de um hospital.
Uma mulher com miastenia gravis pode ter filhos?
Este diagnóstico não é uma sentença, uma mulher pode dar à luz um filho com tratamento eficaz da miastenia gravis. Ponto interessante: como acontece com outras doenças autoimunes, durante a gravidez a mulher se sente ainda melhor do que antes. É importante compreender que o parto é um trabalho físico árduo que pode levar à descompensação da força muscular na parturiente com miastenia gravis. Portanto, na maioria dos casos, o parto cesáreo é planejado com antecedência.
Profª Dra. Maria Manova: Mesmo a infecção mais simples pode desencadear miastenia gravis
Infelizmente, após o parto, a condição da mulher pode piorar. E independentemente de ela ter dado à luz naturalmente ou através de cirurgia, se ela fez um aborto para interromper a gravidez. Tudo isso é determinado pelos padrões do processo autoimune. Mas, se a mulher estiver sob observação, a terapia adequada é prescrita em tempo hábil.
A doença pode ser transmitida de mãe para filho?
As mulheres costumam fazer perguntas sobre o perigo de transmitir a doença por herança. A miastenia gravis é uma doença autoimune e não se refere a doenças hereditárias. Além disso, em 10-20% dos casos em crianças nascidas de mães com esse diagnóstico, é diagnosticada miastenia gravis em recém-nascidos. Mas a síndrome miastênica tem caráter transitório, ou seja, temporário.
As manifestações clínicas incluem hipotonia muscular geral, menos choro e choro, dificuldade para respirar e também dificuldade para sugar. É possível desenvolver ptose (relaxamento da pálpebra), distúrbios oculomotores e distúrbios de deglutição.
Está comprovado que a síndrome miastênica transitória, que aparece nessas crianças nos primeiros dias de vida e dura de um mês a um mês e meio, é determinada pela transferência de anticorpos para acetilcolina da mãe para o bebê através da placenta. receptor. Essas crianças recebem preparações anticolinesterásicas por vários dias, no máximo uma semana, para facilitar a amamentação do bebê caso sejam observados problemas de deglutição.
A miastenia gravis pode ser completamente curada?
“Se eu responder de forma inequívoca, observa a Prof. Merkulova, o estágio avançado do processo autoimune, infelizmente, não pode ser completamente curado. A boa notícia é que o paciente pode alcançar uma remissão sustentada, ou seja, uma compensação significativa e que pode ser mantida por muitos anos.
Nem todas as doenças neuromusculares respondem tão bem à terapia como a miastenia gravis. Ao mesmo tempo, seu tratamento é específico, no sentido de que as sutilezas são refinadas, fino artesanato, como se costuma dizer. E, portanto, é necessária uma abordagem muito cuidadosa para cada caso individual.”
Yana Boyadjieva